โรคโมยาโมยา

โรคโมยาโมยา (อังกฤษ: Moyamoya disease) เป็นโรคของหลอดเลือดแดงในสมอง ทำให้หลอดเลือดแดงในสมองบางส่วนเกิดตีบแคบ หรือตันขึ้นมา โดยไม่มีสาเหตุเหมือนโรคหลอดเลือดตีบจากสาเหตุอื่น (เช่น จากลิ่มเลือด หรือไขมันอุดตัน) จากนั้นร่างกายจึงสร้างเพื่อชดเชยการอุดตันของการไหลเวียนเลือด หลอดเลือดเบี่ยงที่ถูกสร้างขึ้นใหม่เหล่านี้จะมีขนาดเล็ก ผนังอ่อน เสี่ยงต่อการเกิด การเกิดเป็นหลอดเลือดโป่งพอง และการตีบตันจากการเกิดลิ่มเลือด ในการตรวจด้วย จะพบหลอดเลือดฝอยเล็กๆเหล่านี้ มีลักษณะปรากฎบนผลสแกนคล้ายกลุ่มควัน หรือ โมยาโมยา (もやもや) ในภาษาญี่ปุ่น

โรคโมยาโมยา (Moyamoya disease)
ภาพ MRI แบบ T1W ของสมองผู้ป่วยโรคโมยาโมยา บริเวณศรชี้แสดงให้เห็นจุดที่ไม่มีเลือดไหลผ่านในบริเวณบาซัลแกงเกลีย
สาขาวิชา	ประสาทศัลยศาสตร์
อาการ	สมองขาดเลือดชั่วคราว, โรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน, อาการชัก
ภาวะแทรกซ้อน	หลอดเลือดสมองโป่งพอง, หลอดเลือดสมองแตก
การตั้งต้น	กลุ่มเด็กอายุ 5-9 ปี และกลุ่มผู้ใหญ่อายุ 35-39 ปี[
ปัจจัยเสี่ยง	พันธุกรรม, กลุ่มอาการดาวน์, โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงรูปเคียว, นิวโรไฟโบรมาโตซิส I, โรคหัวใจแต่กำเนิด, การบาดเจ็บที่ศีรษะ
การรักษา	การผ่าตัด
ยา	ยาต้านเกล็ดเลือด

หากพบเป็นโรคเดี่ยวๆ โดยไม่มีสาเหตุอื่น จะเรียกภาวะนี้ว่า "โรคโมยาโมยา (Moyamoya disease)" และมักพบหลอดเลือดตีบพร้อมมีหลอดเลือดเบี่ยงเช่นนี้ทั้งสองข้างเหมือนกัน ในขณะที่หากพบเป็นข้างเดียว หรือพบพร้อมกับสาเหตุอื่นที่ทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือด จะเรียกภาวะดังกล่าวว่า "กลุ่มอาการโมยาโมยา (Moyamoya syndrome) " ภาวะที่เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการโมยาโมยา เช่น SLE, โรค sickle cell anemia หรือ การอักเสบของหลอดเลือด

โรคนี้เจอมากในคนเชื้อสายเอเชียมากกว่ายุโรป โดยมีความชุกของโรคราว ๆ 1:200,000 คน ขณะที่ในสหรัฐอเมริกาจะมีความชุกราว 1 ในล้าน ทำให้เชื่อว่าเป็นโรคที่สามารถถ่ายทอดได้ทางพันธุกรรมได้บางส่วน

อาการ

ผู้ป่วยมักมาพบแพทย์ด้วยอาการสมองขาดเลือดชั่วคราว หลอดเลือดสมองตีบเฉียบพลัน หลอดเลือดสมองแตกเฉียบพลัน หรืออาการชัก ผู้ป่วยที่พบส่วนใหญ่มี 2 กลุ่ม คือกลุ่มเด็กอายุ 5-9 ปี และกลุ่มผู้ใหญ่อายุ 35-39 ปี โดยที่กลุ่มเด็กมักจะมาด้วยอาการคล้าย stroke ทำให้การวินิจฉัยล่าช้า ขณะที่กลุ่มผู้ใหญ่จะมีอาการของเลือดออกในสมองได้บ่อยกว่า

แต่บางรายอาจจะไม่มีอาการใดๆเลยก็ได้ เพราะตรวจพบโดยบังเอิญจากการตรวจสุขภาพประจำปีหรือมีการตรวจสแกนสมองจากสาเหตุอื่นๆ แต่กลุ่มนี้ก็พบความเสี่ยงจากโรคเส้นเลือดสมองตีบหรือแตกเช่นกัน โดยมีความเสี่ยงจากการเป็นโรคเส้นเลือดสมองต่อปี 3.2% เมื่อติดตามผลไปสักระยะ

การรักษา

การรักษาด้วยการใช้ยาได้แก่การใช้ยาต้านเกล็ดเลือด (เช่น แอสไพริน) เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดใหม่ ไม่ให้ไปอุดตันเส้นเลือดที่ตีบเล็กนั้น แต่ถือว่าเป็นเพียงการซื้อเวลา แต่ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด เพื่อเชื่อมเส้นเลือดที่ดี เข้าสู่เนื้อสมองที่ขาดเลือดโดยตรง

ทั้งนี้จากการที่โรคโมยาโมยามักเกิดกับหลอดเลือดแดงอินเทอร์นัลคารอทิดและหลอดเลือดแดงในบริเวณใกล้เคียงอย่างหลอดเลือดแดงแอนทีเรียร์ซีรีบรัลและหลอดเลือดแดงมิดเดิลซีรีบรัลเท่านั้น ศัลยแพทย์สามารถผ่าตัดเชื่อมหลอดเลือดแดงอื่น เช่น หลอดเลือดแดงเอ็กซ์เทอร์นัลคารอทิด หรือ หลอดเลือดแดงซูเปอร์ฟิเชียลเทมโพรัล มาเชื่อมกันเพื่อเป็นทางส่งเลือดทดแทนหลอดเลือดเดิมได้ โดยอาจผ่าตัดเย็บเชื่อมเข้าโดยตรง (direct bypass) หรือผ่าตัดเพื่อวางหลอดเลือดลงบนเนื้อสมองให้เกิดการสร้างหลอดเลือดใหม่ (indirect bypass) ซึ่งการผ่าตัดแบบ indirect จะนิยมในเด็กมากกว่า เพราะการเชื่อมแบบโดยตรงทำได้ยากกว่า เพราะเส้นเลือดมีขนาดเล็ก

อย่างไรก็ตาม การเชื่อมเส้นเลือดแบบ indirect อาจจะต้องรอเวลาให้เส้นเลือดใหม่ ค่อยๆสร้างขึ้นมา และใช้เวลาหลายเดือน

พยากรณ์โรค

โรคนี้เป็นโรคที่มีระยะการดำเนินของโรคที่จะแย่ลงไปเรื่อยๆ (progressive disease) หากไม่ได้รับการรักษา โดยเริ่มต้นที่ระยะที่ 1 ไปจบที่ระยะที่ 6 ตามที่ศาสตราจารย์ซูซูกิบรรยายไว้ แต่ผลลัพธ์ของการรักษาเมื่อได้รับการผ่าตัดทำทางเลี่ยงหลอดเลือดที่ตีบแล้วค่อนข้างได้ผลดี ผู้ป่วยโรคนี้ประมาณร้อยละ 30 จะมีปัญหาสติปัญญาบกพร่องในภายหลัง แม้จะไม่เกิดโรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลันก็ตาม ทำให้เชื่อกันว่าการมีเลือดไปเลี้ยงสมองน้อยกว่าปกติเรื้อรัง (chronic hypoperfusion) เป็นปัจจัยที่ส่งผล

อ้างอิง

1. Scott, R. Michael; Smith, Edward R. (2009). "Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome". New England Journal of Medicine. 360 (12): 1226–1237. doi:10.1056/NEJMra0804622. PMID 19297575.
2. Ganesan, Vijeya; Smith, Edward R. (2015). "Moyamoya: Defining current knowledge gaps". Developmental Medicine & Child Neurology. 57 (9): 786–787. doi:10.1111/dmcn.12708. PMID 25683905.
3. Lee, Chang Min; Lee, Sang Yeob; Ryu, Seung Hoon; Lee, Sung Won; Park, Kyung Won; Chung, Won Tae (December 2003). "Systemic Lupus Erythematosus Associated with Familial Moyamoya Disease". The Korean Journal of Internal Medicine. 18 (4): 244–247. doi:10.3904/kjim.2003.18.4.244. ISSN 1226-3303. PMC 4531634. PMID 14717235.
4. Kauv, Paul; Gaudré, Noémie; Hodel, Jérôme; Tuilier, Titien; Habibi, Anoosha; Oppenheim, Catherine; Edjlali, Myriam; Hervé, Dominique; Calvet, David; Bartolucci, Pablo (2019-01-22). "Characteristics of Moyamoya Syndrome in Sickle-Cell Disease by Magnetic Resonance Angiography: An Adult-Cohort Study". Frontiers in Neurology. 10: 15. doi:10.3389/fneur.2019.00015. ISSN 1664-2295. PMC 6349744. PMID 30723452.
5. Kraemer, Markus; Berlit, Peter (May 2010). "Primary central nervous system vasculitis and moyamoya disease: similarities and differences". Journal of Neurology. 257 (5): 816–819. doi:10.1007/s00415-009-5425-7. ISSN 1432-1459. PMID 20037765.
6. Hervé, D.; Touraine, P.; Verloes, A.; Miskinyte, S.; Krivosic, V.; Logeart, D.; Alili, N.; Laredo, J. D.; Gaudric, A.; Houdart, E.; Metzger, J. P. (July 20, 2010). "A hereditary moyamoya syndrome with multisystemic manifestations". Neurology. 75 (3): 259–264. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8ee3f. ISSN 1526-632X. PMID 20644152.
7. Kleinloog, R (May 2012). "Regional differences in incidence and patient characteristics of moyamoya disease: a systematic review". J Neurol Neurosurg Psychiatry. 83 (5): 531–6. doi:10.1136/jnnp-2011-301387. PMID 22378916.
8. Duan, Lian; Bao, Xiang-Yang; Yang, Wei-Zhong; Shi, Wan-Chao; Li, De-Sheng; Zhang, Zheng-Shan; Zong, Rui; Han, Cong; Zhao, Feng; Feng, Jie (2012). "Moyamoya Disease in China". Stroke. 43 (1): 56–60. doi:10.1161/STROKEAHA.111.621300. PMID 22020027.
9. Kuroda, Satoshi; Hashimoto, Nobuo; Yoshimoto, Takashi; Iwasaki, Yoshinobu (May 2007). "Radiological Findings, Clinical Course, and Outcome in Asymptomatic Moyamoya Disease: Results of Multicenter Survey in Japan". Stroke (ภาษาอังกฤษ). 38 (5): 1430–1435. doi:10.1161/STROKEAHA.106.478297. ISSN 0039-2499.
10. Gaillard, Frank. "Suzuki staging system for Moyamoya | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia (ภาษาอังกฤษแบบอเมริกัน).
11. Sun, Hai; Wilson, Christopher; Ozpinar, Alp; Safavi-Abbasi, Sam; Zhao, Yan; Nakaji, Peter; Wanebo, John E.; Spetzler, Robert F. (August 2016). "Perioperative Complications and Long-Term Outcomes After Bypasses in Adults with Moyamoya Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis". World Neurosurgery. 92: 179–188. doi:10.1016/j.wneu.2016.04.083. ISSN 1878-8769. PMID 27150649.
12. . PMID 30309228. {{}}: Cite journal ต้องการ |journal= ((help)); |title= ไม่มีหรือว่างเปล่า ((help))

แหล่งข้อมูลอื่น

การจำแนกโรค	D ICD-10: Xxx.x ICD-: xxx MeSH: D009072
ทรัพยากรภายนอก	: โรคโมยาโมยา